2025 Klinyske praktyk fan bewegingsstoornissen Oersjoch fan it jier
De driigjende bedriging fan subakute sklerosearjende panencefalitis: In oprop ta aksje

---

Tweet

Masels, feroarsake troch de Morbillifirus It mazelenfirus (MeV) nimt op it stuit wrâldwiid ta, mei wichtige pieken dy't waarnommen binne yn 2024-2025 yn ferskate regio's, ynklusyf de FS, Europa, Kanada en Meksiko.¹ Subakute sklerosearjende panencefalitis (SSPE) is ien fan 'e meast ferneatigjende komplikaasjes op lange termyn fan masels, dy't ûntstiet nei in gemiddelde latency fan 7-10 jier nei masels. Hoewol spontane remisjetariven fan maksimaal 6% rapportearre binne, is SSPE meastentiids ûnûntkomber progresyf en úteinlik fataal. Tekoarten yn faksinaasjedekking hawwe net allinich maselsútbraken oanfjoerd, mar riskearje ek in fertrage weach fan SSPE-gefallen yn 'e kommende jierren. SSPE ûntstiet troch it oanhâlden fan mutearre MeV yn 'e harsens, wat liedt ta neuronale ferwûning en ûntstekking.  

SSPE treft bern en adolesinten, hoewol gefallen mei oanset yn folwoeksenen hieltyd mear erkend wurde. It wurdt karakterisearre troch in dúdlike klinyske konglomeraasje fan progressive neurogedrachssteurnissen, fisueel ferlies, oanfallen en bewegingssteurnissen. Diagnoaze is basearre op in kombinaasje fan klinyske en laboratoariumkritearia.^2,3 Benammen nuttich by de diagnoaze is de oanwêzigens fan typyske hege spanning, lange-ynterval, generalisearre periodike kompleksen op 'e elektro-encefalografy, neamd Radermecker-ûntladingen, lykas ferhege serum- en cerebrospinale floeistof anti-mazelen antistoftiters. It ferrin giet meastentiids ûnmeilydsum foarút, en einiget yn 'e dea. Op it stuit bestiet der gjin genêzende terapy, en de behanneling hinget ôf fan symptoom-rjochte terapy yn kombinaasje mei antivirale en/of immunomodulatoryske terapy, dy't foar in grut part ineffektyf binne yn it tsjinhâlden fan sykteprogresje.⁴ In resinte resinsje publisearre yn Klinyske praktyk fan bewegingsstoornissen (MDCP) tydskrift en bekroand mei it "2025 Review Article of the Year" yn MDCP beskreau de wichtichste skaaimerken, patofysiology, behanneling en útkomsten fan bewegingssteurnissen yn SSPE.⁵ It wurk, útfierd ûnder auspysjes fan 'e MDS Infection-Related Movement Disorders Study Group, hie as doel it bewustwêzen te fergrutsjen en de iere erkenning fan SSPE ûnder spesjalisten yn bewegingssteurnissen te ferbetterjen. 

Bewegingssteurnissen wurde waarnommen by in signifikant part fan pasjinten mei SSPE, fariearjend fan 1.6-56% fan 'e pasjinten. Nijsgjirrich is dat bewegingssteurnissen yn elk syktestadium kinne ûntstean en soms it presintearjende skaaimerk wêze kinne. Dizze omfetsje ataksie, hyperkinetyske (myoklonus, dystonie, chorea, tics, stereotypieën, repetitive gedrach, eachbewegingsôfwikingen) en hypokinetyske (parkinsonisme, akinetysk-rigide steaten) bewegingssteurnissen. De tydlike evolúsje fan dizze motoryske manifestaasjes hat de neiging om parallel te rinnen mei de sykteprogresje, wêrby't ataksie, chorea en dystonie de iere fazen dominearje, en parkinsonisme letter ûntstiet, en úteinlik kulminearret yn in preterminale akinetysk-rigide steat.  

De meast ûnderskiedende abnormale beweging, beskôge as de motoryske hantekening fan SSPE, is myoklonus. Myoklonus, waarnommen by 84-92% fan 'e pasjinten, hat in eigenaardige fenomenology, karakterisearre troch in rappe begjinfaze folge troch in stadige ûntspanning. Fanwegen syn ûnderskiedende skaaimerken binne beskriuwers lykas 'dystonyske' myoklonus, 'ophongen' myoklonus en pseudomyoklonus brûkt. Yndied, de boarnegenerator fan myoklonus yn SSPE bliuwt in ûnderwerp fan debat, wêrby't epileptologen argumintearje foar in kortikale epileptyske oarsprong (stipe troch syn tiidsfêste aard mei EEG-ûntladingen en faak reaksje op anti-myoklonus anti-epileptyske medisinen) en spesjalisten yn bewegingssteurnissen dy't in subkortikale oarsprong foarstelle fanwegen syn stadige ûntspannende einfaze. In oare faak foarkommende bewegingssteurnis is dystonie, dy't kin ûntwikkelje ta status dystonicus. Nettsjinsteande de goed karakterisearre klinyske skaaimerken, bliuwe radiologyske korrelaten ûntwykber, wêrby't konvinsjonele MRI typysk gjin dúdlike bewegingssteurnis-spesifike laesjes sjen lit. 

Gelokkich is SSPE in ynfeksje dy't mei faksin foarkomt wurde kin. De Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) advisearret twa doses fan it faksin tsjin masels by bern foar it foarkommen fan masels, om't ien dosis miskien gjin libbenslange ymmuniteit jout.⁶ De relaasje tusken faksinaasje en direkte effekten op 'e delgong fan masels en de dêropfolgjende SSPE is epidemiologysk goed fêststeld.⁷  

De hjoeddeiske wrâldwide weroplibbing fan masels is dêrom in oprop om faksinaasje-ynspanningen nij libben yn te blazen en tagelyk ûndersyk nei syktemodifisearjende terapyen foar SSPE te fersterkjen. Foar spesjalisten yn bewegingssteurnissen is waakzaamheid krúsjaal, net allinich foar iere erkenning en symptomatyske behanneling, mar ek foar it bydrage oan ynterdissiplinêre belangebehartiging foar previnsje. 

Lês artikel

Harkje nei in podcast-ynterview oer dit artikel:   Harkje no

 

Referinsjes 

1. CDC. Mazelengefallen en útbraken. Mazelen (Rubeola). 5 novimber 2025. Tagong 9 novimber 2025. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html 
2. Jafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Subakute sklerosearjende panencefalitis - hjoeddeistige perspektiven. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293 
3. Dyken PR. Subakute sklerosearjende panencefalitis. Hjoeddeistige status. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196. 
4. Garg D, Sharma S. Syktemodifisearjende terapy by subakute sklerosearjende panencefalitis: In gebiet fan tsjuster. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22 
5. Garg D, Patel S, Sankhla CS, et al. Bewegingssteurnissen by pasjinten mei subakute sklerosearjende panencefalitis: In systematyske resinsje. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062 
6. Mazelen. Tagong 9 novimber 2025. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles 
7. Mazelenfaksinen. Tagong 9 novimber 2025. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines 

 

Tweet