Is propriospinale myoklonus in funksjonele bewegingssteurnis?

Hy is heechlearaar neurology en ynterface-steurnissen oan King's College Londen, en wy sille hjoed it ûnderwerp beprate: propriospinale myoklonus, in funksjonele bewegingssteurnis. Hy waard benammen oplaat oan it National Hospital for Neurology oan Queen Square Londen, dêr't er ek wurke as adviseur.

Letter ferhuze hy nei it St. George's University Hospital dêr't hy in grutte, tige bekende ienheid foar funksjonele bewegingssteurnissen oprjochte, en hy is koartlyn ferhuze nei Kings College [00:01:00] en meast sikehûzen. En syn wichtichste ûnderwerpen binne, lykas wy allegear witte, funksjonele bewegingssteurnissen, mar ek dystonie en foaral neurology en psychiatry.

Yn septimber, tidens it MDS-kongres yn Honolulu, sil hy de prestizjeuze Stanley Fahn-lêzing jaan. Lokwinsken mei dat sifer, en tige tank foar it meidwaan oan myn gearkomste hjoed, en ik soe sizze, lit ús begjinne.

Prof. Mark Edwards: Tankewol. It is in grut genoegen om hjir hjoed te wêzen.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Uitstekend, Mark. Om te begjinnen sille wy prate oer propriospinale myoklonus. Kinne jo in koart oersjoch jaan fan 'e skiednis fan propriospinale myoklonus yn 'e literatuer?

Prof. Mark Edwards: Wis. Ik tink dat it wichtich is om propriospinale myoklonus te sjen tsjin 'e eftergrûn fan spinale myoklonus, wat in soarte fan earder konsept wie. En dat komt fan dit idee dat der meardere ferskillende nivo's of generators fan myoklonus binne. Dat wy kinne [00:02:00] tinke oan kortikale myoklonus, harsensstamme- of retikulêre myoklonus, en dan wie d'r spinale myoklonus.

En dat wie dêr al in hiel lange tiid yn 'e literatuer. Bygelyks, midden jierren '1980 lies Joe Jankovic in searje fan 19 gefallen fan spinale segmintale myoklonus. En it idee wie dat skea yn it rêchbonke of yn 'e woartels, bygelyks, myoklonus hawwe kin, wierskynlik ûntstien troch in fermindering fan 'e funksje fan spinale ynterneuronen, dy't dan de foarste hoarnsel frijlitte om gewoan in ympuls te generearjen en dêrom krije wy in spierruck. En dat wie eat wêrby't it ien of twa neistlizzende spinale segminten soene wêze, sadat de spieren dy't troch ynnovearre waarden, soene rukje. It wie faak ritmysk en koe trochgean tidens sliep en sa fierder. Mar doe, yn 'e iere jierren '1990, skreaunen David Marsden, Peter Brown, en John Rothwell, Brian Day, Philip Thompson in searje fan trije gefallen.

[00:03:00] Wêr't pasjinten dizze episoaden fan tige útskeakeljende fleksjetrillingen fan 'e búk ûntwikkele hiene, dy't ek de knibbels, heupen en nekke betroffen. En it idee hjir wie dat dat net echt ferklearre wurde kin troch mar ien of twa oanswettende rêchbonkesegmenten. Dat se stelle it idee foar dat der miskien in dysfunksje wie yn langere propiospinale paden, dy't meardere segminten yn it rêchbonke ferbûnen. En dat wie hoe't jo dit soarte fan fleksjetrillingsfenomeen generearren. En fierdere gefallen waarden doe yn 'e rin fan' e tiid beskreaun, en yn guon fan dizze gefallen wie der in assosjaasje mei in soarte fan rêchbonkeprobleem, of dat no in diskusprolaps wie of wat earnstiger.

Lykas ien fan 'e earste gefallen in operaasje foar in servikale hemangioblastoom ûndergie en doe ûntwikkelen se it probleem. It wie pas midden jierren 2000 dat minsken dit idee begûnen te bringen en dat miskien dat [00:04:00] net de útlis wie, teminsten foar elkenien.

En miskien wie der in funksjonele oarsprong foar dit. Dus om 2006 hinne wie der in artikel dat oantoande dat jo frijwillich itselde elektrofysiologyske patroan neidwaan koene dat waard opnommen. It EMG-patroan dat foarsteld waard as wat jo seagen yn propriospinale myoklonus, en doe yn 2008 skreau David Williams it earste gefal op fan wat frij oertsjûgjend in funksjonele propriospinale myoklonus like te wêzen. Dus in pasjint mei in typysk propriospinale myoklonuspatroan, mar mei in ferhaal dat eins dúdlik ien wie fan in funksjonele oandwaning wêrby't it heule ding begon nei in operaasje oan it foarholle fan dizze dame. Se hie in soarte fan sjirurgyske proseduere dien en doe ferdwûn it allegear doe't skroeven waarden fuorthelle út dizze operaasje yn har skedel. En dat sette in protte rapportaazjes op gong oer gefallen dy't oannommen waarden fan in funksjonele oarsprong. [00:05:00] En doe yn 2014 hawwe Sandra van der Salm, josels, en ik en ferskate oaren in soarte fan resinsje dien fan alle gefallen fan wat yn 'e literatuer propriospinale myoklonus neamd waard en oantoand dat it fielde as hiene in protte fan harren skaaimerken, klinysk as elektrofysiologysk of beide, dy't better pasten by in funksjonele bewegingssteurnis ynstee fan eat dat skansearre wie oan dizze lange propriospinale paden. 

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Okee. Jo sizze wat nijsgjirrige dingen oer dizze spinale myoklonus, lykas de segmintale, wêrfan wy it der beide oer iens binne, ik tink dat it tige seldsum is. Dat binne gewoan tige pear gefallen yn 'e literatuer. Yn myn hiele karriêre haw ik der twa sjoen, tink ik. En ik haw in protte myoklonus sjoen en dan dizze propriospinale myoklonus, dy't eins in oare foarm is, lykas jo seine, en dy't ek net nachts is.

It is mear as yn bepaalde hâldingen. En lykas jo [00:06:00] yn 2014 seine, hawwe wy dy resinsje skreaun en wy hienen noch altyd it idee dat guon fan 'e gefallen symptomatysk wêze kinne. Hawwe jo jo idee yn 'e lêste 11 jier dêroer feroare? Hawwe jo gefallen sjoen wêryn jo tochten dat it symptomatysk wie of kinne jo dêr wat oer sizze?

Prof. Mark Edwards: Ik tink dat it is... fan 'e gefallen dy't ik sjoen haw. Ik haw gjin gefal sjoen fan propriospinale myoklonus, as wy dy term brûke, fan dit soarte fan fleksje, skokkende episoaden dy't ik oertsjûgjend symptomatysk of net-funksjoneel fûn. Ik fielde dat alle gefallen dy't ik sjoen haw funksjonele steurnissen binne.

Ik akseptearje noch altyd it feit dat dizze lange propriospinale paden besteane. Ik akseptearje it feit dat it mooglik wêze kin dat men in soarte fan myoklonyske oandwaning generearje kin troch skea oan dy paden of oare problemen yn it rêchbonke. En der binne gefallen dy't [00:07:00] rapportearre binne yn 'e literatuer, dy't miskien oertsjûgjender binne fanút dat eachpunt. Bygelyks gefallen wêrby't skokken foarkommen binne tidens sliep, hoewol dat fansels in oar ferskynsel wêze kin. Of wêrby't skokken in tige koarte doer west hawwe, de EMG-bursts hawwe in tige koarte doer west. Of binne foarkommen mei in tige koarte latency fan in stimulus.

Dat ik tink dat it altyd wichtich is om in bytsje beskieden te wêzen mei dizze dingen en gjin dogmatyske, strange útspraken te dwaan. Myn gefoel is dat as jo immen sjogge mei dit propriospinale type myoklonuspatroan, dan is de meast wierskynlike diagnoaze fierwei dat se in funksjonele bewegingssteurnis hawwe.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Okee.

Prof. Mark Edwards: Mar ik tink dat men iepen stean moat oer de fraach oft der seldsumer gefallen wêze kinne wêr't in oare oarsaak is.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: En koene jo, basearre op jo ûnderfining, sizze, wat jo reade flaggen soene wêze dat jo ekstra ûndersiken dwaan soene? As jo ​​in pasjint hawwe [00:08:00] mei de symptomen fan skokken by it bûgen, benammen by it lizzen of sitten, wat soe dan in reade flagge wêze foar jo om ekstra ûndersiken te dwaan?

Prof. Mark Edwards: Dus om earlik te wêzen doch ik faak ekstra ûndersiken, om't ik se wichtich of nuttich fyn om pasjinten út te lizzen dat dit in funksjonele steuring is. Ik tink dat it yn 't algemien by skokkerige bewegingen dreger wêze kin om de ôfliedberens oan te toanen. Dat is in nuttich ûnderdiel fan it oantoanen dat dit in funksjonele bewegingssteuring is dy't jo bygelyks brûke kinne by tremor. Dus tremor is wat wêrby't ik tink dat it oer it algemien makliker is oan it bêd om te sizzen dat dit perfoarst in funksjonele bewegingsoarte is, om't ik dizze beweging echt stopje of signifikant feroarje kin mei ôflieding.

Mar, as jo genôch tiid trochbringe mei minsken dy't myn presintaasjes fan in funksjonele bewegingssteurnis fan rukkerige bewegingen hawwe, kinne jo faak ôflieding oantoane. En as ik dat oertsjûgjend [00:09:00] oantoand haw as ûnderdiel fan myn beoardieling, dan doch ik meastentiids net oare testen. Mar as ik dat net oertsjûgjend oantoane kinnen haw.

Dan soe ik faak in EMG dwaan wolle mei back averaging as in manier om de skaaimerken fan 'e myoklonus wat mear yn detail te besjen en te sjen oft der in pre-bewegingspotinsjeel yn 'e EEG is.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Goed. En dat sein hawende, ik haw koartlyn in oar artikel sjoen oer de parasomnia mei propriospinale myoklonus. En kinne jo wat technysk advys jaan oer hoefolle jerks jo moatte registrearje foardat jo echt wis binne dat der gjin bereitschaftspotinsjeel is?

Omdat ik soms it gefoel haw dat dat net altyd op de juste manier dien wurdt troch te sizzen dat der gjin tûke fan potinsjeel is.

Prof. Mark Edwards: Ja, ik tink dat it earste ding om te sizzen is dat yn in soad gefallen wêr't de oandwaning [00:10:00] dúdlik in funksjonele bewegingssteuring is. Sels as de registraasje fan it pre-bewegingspotinsjeel technysk goed dien is, dan binne der pasjinten wêr't jo dat pre-bewegingspotinsjeel of Bereitschaftspotinsjeel net registrearje.

Ik tink dat it wichtich is om in gemiddelde fan in protte jerks te hawwen om te sizzen dat jo in premiumpotinsjeel hawwe of net, en ik tink dat de measte minsken gemiddeld sa'n 40 oant 60 jerks wolle hawwe, eat yn dy regio. Ik wit net oft jo it dêrmei iens binne. 

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Ja, dat doch ik. Ja, ik tink teminsten 40, mar leafst noch mear om der wis fan te wêzen dat it negatyf is, toch?

Prof. Mark Edwards: Ja, en ik bedoel, wy wiene beide belutsen by in stúdzje dy't seach oft der oare elektrofysiologyske markers binne fan in funksjonele steuring. En wy seagen nei desynchronisaasje fan fermindering fan beta-krêft effektyf yn 'e EEG, wat in oare marker is [00:11:00] fan in soarte fan sels-tempo of in soarte fan frijwillige bewegingsmeganisme dy't begjint te aktivearjen lykas it bereitschaftspotential.

En dat like wat gefoeliger te wêzen as it typyske bereitschaftspotential. Mar ik tink dat it is lykas mei in protte dingen yn funksjonele steurnissen, jo kinne itselde sjen yn tremor bygelyks, dat jo soms meardere ferskillende stikken bewiis nedich binne. Dat jo byinoar sette om te sizzen dat dit it meast wierskynlik in funksjonele steurnis is.

Ynstee fan te fertrouwen op mar ien bewiisstik.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Ja. En dan sizze jo, ik fûn dat in nijsgjirrige opmerking, dat jo meastentiids ekstra ûndersiken dogge as jo in funksjonele bewegingssteurnis beskôgje. Of haw ik dat ferkeard begrepen, dat jo seine "Krekt as ik de ôflieding net fyn, dan doch ik ekstra ûndersiken".

Prof. Mark Edwards: Dat ik tink dat der situaasjes binne wêr't it nuttich is om ûndersiken te dwaan, om't jo as klinikus net wis binne op basis fan jo klinyske [00:12:00] evaluaasje. Mar der binne ek soms situaasjes wêr't se nuttich kinne wêze om oan in persoan te demonstrearjen wêrom't jo sizze dat se de diagnoaze hawwe dy't se hawwe.

As ik ôfliedberens oan it bêd oantoane kin, is dat nuttich foar my. Mar it is ek nuttich yn myn útlis oan 'e pasjint, om't ik har dy ôfliedberens sjen litte kin en ik kin dat brûke as ûnderdiel fan myn útlis wêrom't ik sis dat it in funksjonele bewegingssteurnis is, net in oare oarsaak fan in bewegingssteurnis.

Mar as ik dat net oantoane kin en ik tsjin de pasjint sis dat ik troch dit patroan en ferskate oare dingen wit dat dit in funksjonele oandwaning is, kin it soms nuttich wêze om wat ekstra bewiis te hawwen om oan de pasjint te sjen litten. Bygelyks, de oanwêzigens fan in pre-bewegingspotinsjeel, lykas de fariabiliteit fan 'e EMG-bursts of har patroan, wêrtroch ik it har wer útlizze kin.

Dit is in reden, in ekstra reden wêrom't ik sis dat dit in funksjonele steuring is en net in oare oarsaak.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: En, noch in lêste fraach hjiroer. As jo ​​in [00:13:00] pasjint hawwe mei in propriospinale myoklonus, hokker soarte behanneling soene jo dan advisearje, as jo it beskôgje as in funksjonele bewegingssteurnis?

Prof. Mark Edwards: Dat is dus in frij grutte, of in komplekse fraach om te beantwurdzjen, om't it echt tige ôfhinklik is fan 'e pasjint. Dat ik tink dat de earste stap is om te tinken oer de hiele kontekst wêryn dit bart. Dus om ferskate ekstreme foarbylden te nimmen, as immen dizze oandwaning ûntwikkele yn 'e kontekst fan in fysyk of psychologysk traumatyske barren, en se hawwe posttraumatyske stressstoornis fan in heul hege earnst, dan soe ik beskôgje dat dat de earste stap wêze soe.

Dat ik tink dat jo it yn kontekst moatte besjen, mar ik tink dat de techniken dy't ûntwikkele binne út in fysioterapy-eachpunt foar funksjonele bewegingssteurnissen faak tige goed tapast wurde kinne op minsken mei funksjonele propriospinale myoklonus. Fysioterapeuten dêr't ik it gelok mei hân haw om mei te wurkjen, hawwe faak [00:14:00] sykheltechniken brûkt by minsken mei funksjonele propriospinale myoklonus.

It opmerken dat der faak sprake is fan ynhâlden fan sykheljen of in abnormaal sykhelpatroan, en it eins wurkjen oan kontrôle oer sykheljen tidens oanfallen liket foar guon minsken in aardich moaie manier te wêzen. Fansels moat dat altyd begûn wurde yn 'e kontekst fan in echt goede diagnostyske útlis, wêrby't útlein wurdt wêrom't jo tinke dat it in funksjonele steuring is, de aard fan funksjonele steurnissen, de mooglikheid fan ferbettering.

Troch it systeem opnij te trainen en dan te tinken oan alle dingen dy't it miskien geande hâlde, sawol fysyk as psychologysk, en besykje dêr yn te kommen.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Tankewol. En noch in lêste fraach dêroer, want as jo yn 'e literatuer sjogge, en dan nei propriospinale myoklonus sjogge, is de behanneling lykas Clonazepam, of guon minsken beskôgje sels botulinumtoxine of oare medisinen. Wat is jo miening dêroer? Brûke jo dat? Brûke jo dat ek by pasjinten as jo tinke dat it [00:15:00] in funksjonele bewegingssteuring is of as it in net-funksjonele propriospinale myoklonus is.

Prof. Mark Edwards: Dus as ik tink dat it in funksjonele oandwaning is, besykje ik medisinen te foarkommen, om't ik pasjinten haw hân dy't al medisinen brûke en dy't se eins nuttich fûnen. Ik besykje se sels te foarkommen. Ik tink dat se net de bêste manier binne.

Se kinne wat symptomatysk foardiel opleverje, mar ik tink net dat se de manier binne om it probleem úteinlik echt te helpen. Ik haw yn 'e rin fan' e tiid botulinumtoxine brûkt by minsken mei funksjonele bewegingssteurnissen, ynklusyf funksjonele skokkerige bewegingssteurnissen, en myn miening deroer is yn 'e rin fan' e tiid wat feroare.

Ik brûkte it faak as ik neat oars te dwaan hie. Mar ik haw it gelok hân om te wurkjen yn tsjinsten dêr't ik goede terapeuten haw, benammen fysioterapeuten dy't dêr wurkje, en ik fûn dat se úteinlik folle effektiver binne as botulinumtoxine. En dat fielt foar my as in folle echtere behanneling dy't de mooglikheid hat om de persoan [00:16:00] better te meitsjen.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Okee. Omdat ik yn it ferline dizze randomisearre kontrôleproef dien haw en it wie effektyf, mar it wie like effektyf as in placebo-behanneling, hawwe jo dêr in miening oer?

Prof. Mark Edwards: Dat klinkt my eins wol logysk, want in protte fan 'e pasjinten dy't ik mei botulinumtoxine behannele haw, hienen dúdlik in placebo-effekt. Ik joech harren botulinumtoxine, mar se reagearren direkt. Ik tink dat it wat is dat wurkje kin. It feroaret de oertsjûgingen en ferwachtingen fan minsken oer dingen.

En dat kin in feroaring yn 'e bewegingssteurnis feroarsaakje. Myn probleem mei dy behanneling is dat it in tige passive behanneling is, sadat de persoan better wurdt. Yn 'e hannen fan 'e dokter, in bytsje troch magy, ynstee fan troch eins in bemiddeling te hawwen en te begripen hoe't se de beweging miskien kontrolearje kinne.

En dat fielt foar my as it ding dat echt giet oer better wurden, dat soe de pasjint de kontrôle weromjaan oer har eigen lichem. En dat is it ding dat wy besykje te berikken yn behanneling, as it mooglik is.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Ja. Jo kinne jo miskien soms foarstelle dat jo it ien kear brûke kinne om de sirkel te ûnderbrekken en dan te begjinnen mei fysioterapy. Trouwens?

Prof. Mark Edwards: Ik bin it iens. Ik bedoel, ik haw it sa brûkt en ik bliuw it sa brûke by guon minsken mei fêste dystonie. Dat it binne funksjonele, fêste hâldingen wêrby't ik eins tink dat de botulinumtoxine in direkt effekt kin hawwe op guon aspekten fan pine en spanning yn spieren.

En it is as in manier om te besykjen wat beweging te krijen. Mar ik soe yn dy situaasje altyd oan 'e pasjint útlizze dat ik jo de botulinumtoxine jou om te besykjen en gewoan de dosaasje wat te ferminderjen, sadat jo trochgean kinne mei de echte behanneling, dat is de revalidaasje dy't jo nedich binne.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Yn myn ûnderfining is it dan dreech om it wer te stopjen.

Prof. Mark Edwards: It is echt. It is echt.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Dus jo moatte der echt oer neitinke. As jo ​​dermei oan 'e slach wolle.

Prof. Mark Edwards: Ja.

Prof. Marina de Koning-Tijssen: Ik [00:18:00] tink dat it soms in drege beslissing is.

Prof. Mark Edwards: Ik tink dat it my seit dat wy echt in goede set ark nedich binne. As jo ​​minsken sjogge mei funksjonele bewegingssteurnissen, dan hawwe jo echt in goede set terapeutyske ark nedich. En dus hawwe jo tagong nedich ta rehabilitaasjebehannelingen, sawol fysyk as psychologysk. Want oars sitte jo yn dizze situaasje wêr't jo dingen moatte dwaan dy't net it bêste binne, net optimaal. Dat it is wier, jo kinne guon minsken ferbetterje mei botulinumtoxine of troch se Clonazepam te jaan of in protte oare dingen te dwaan, mar it is gewoan net it optimale ding om te dwaan. En jo komme yn situaasjes telâne, lykas jo sizze, wêr't minsken fêst sitte oan behannelingen, se kinne bygelyks side-effekten krije as se medisinen brûke.

It is in oar foarbyld fan 'e needsaak foar goede tagong ta rehabilitaasjetsjinsten. As jo ​​minsken mei FMD sjogge. 

Prof. Marina de Koning-Tijssen: No, tige tank, Mark. As ik it leaver gearfetsje soe, tink ik dat jo soene sizze dat [00:19:00] propriospinale myoklonus yn 'e measte gefallen in funksjonele bewegingssteurnis is. En dat is dus de manier wêrop klinisy it benaderje moatte, mar hâld der altyd rekken mei dat it sekundêr kin wêze oan in laesje, om't it, basearre op 'e anatomy, mooglik wêze kin dat dy spoaren beynfloede binne. En foar de behanneling tink ik dat jo ús in heul goed ynsjoch hawwe jûn yn hoe't jo dizze pasjinten yn jo klinyk behannelje, en tige tank dêrfoar, dat jo hjoed mei my meidwaan woene en it wie geweldich om te harkjen en jo wer te sjen.

Prof. Mark Edwards: Tankewol, Marina. It wie geweldich om hjir te wêzen. Tankewol. [00:20:00]